关键词：原发性肺动脉高压 儿童 诊断 治疗 

摘要：肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重塑为主要特征的一种疾病。肺循环高压分为：肺血流增加、肺泡低氧、肺静脉压力升高、原发性肺血管疾病和其他累及肺实质和肺血管的疾病阻引。

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