关键词：嗜酸性肉芽肿性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 哮喘 呼吸系统 病理特点 

摘要：目的探讨以呼吸道症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)的临床、影像和病理特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析深圳市人民医院呼吸与危重症医学科2017年1~12月新诊断的8例EGPA患者的临床、实验室、影像及病理资料。结果男性7例,女性1例,年龄28~70岁,平均(47.75±13.72)岁;首诊于呼吸与危重症医学科,首次诊断支气管哮喘4例(50.0%)、肺部感染2例(25.0%)、咳嗽变异性哮喘1例(12.5%)、哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠1例(12.5%);最常见的临床表现依次为咳嗽7例(87.5%),喘息样发作5例(62.5%);外周血嗜酸性粒细胞(Eos)比值及绝对值升高8例(100.0%),诱导痰Eos比值升高7例(87.5%);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性;肺外最常累及部位依次为神经系统、皮肤及消化道,分别为7例(87.5%)、5例(62.5%)、2例(25.0%),均未发现肾脏受累;支气管激发试验阳性2例(25.0%),支气管舒张试验阳性3例(37.5%);胸部高分辨CT显示支气管扩张3例(37.5%)、磨玻璃影2例(25.0%);鼻窦CT提示全组副鼻窦炎6例(75.0%),合并真菌性鼻窦炎1例(12.5%);7例病理有血管外嗜酸粒细胞浸润,其中1例(12.5%)兼有血管炎和肉芽肿性病变。结论以呼吸道首发的EGPA最易误诊为支气管哮喘,ANCA阳性罕见,影像学改变缺乏特征性,肉芽肿及血管炎在此类患者中并不常见。

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