关键词：肝豆状核变性 肾脏表现 治疗方法 遗传性铜代谢异常 wilson病 

摘要：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病（wD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常的疾病，其病因尚不十分清楚，与家族遗传有关，它可造成铜在肝脏、豆状核、角膜及肾脏等处的细胞组织内沉积，致组织损伤，临床表现多种多样。世界各地报道sl,JLHLD的年发病率约1／3万～1／10万不等。

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