关键词：胆总管囊肿 癌变 发病机制 治疗 预防 

摘要：先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cysts，CCC）又称先天性胆总管囊状扩张症，是指以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性胆道异常。Irwin和Morison首先报道了CCC合并癌变的病例，其后人们开始关注CCC与胆管癌的关系，进一步研究发现其癌变风险约为一般人群的20～30倍，且随年龄增长而逐步升高。CCC癌变率高，早期诊断困难，手术切除率不高，预后不佳，是目前胆道外科领域一项值得关注的重点问题。本文将讨论CCC癌变的基础及临床相关问题。

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