关键词：肾外畸胎瘤样肾母细胞瘤 异源性分化 儿童 

摘要：目的探讨肾外畸胎瘤样肾母细胞瘤(teratoid Wilms’tumor,TWT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集1例儿童肾外TWT标本,行HE和免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果镜下可见经典肾母细胞瘤的三相分化和大于50%的异源性成分,免疫组化标记肾母细胞瘤标志物WT-1阳性。结论肾外TWT临床罕见,诊断较难,需仔细寻找肾母细胞瘤和畸胎瘤样异源性成分,结合免疫组化检测即可诊断。

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