关键词：颌下腺 外周原始神经外胚层肿瘤 诊断治疗 免疫组织化学 

摘要：目的探讨颌下腺外周原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET）的临床、病理组织学特征及诊治方法。方法通过光镜及免疫组织化学染色分析1例颌下腺原发的pPNET,同时复习相关文献。结果肿瘤位于左侧颌下腺内侧,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆。免疫组织化学示CD99、Syn和Vim均为阳性（＋）。结论 pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于颌下腺,具有高度侵袭性,预后差;免疫组织化学有助于pPNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗。

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