关键词:遗传性球形红细胞增多症 ercp术 遗传性溶血性疾病 胆石症 常染色体显性遗传
摘要:遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血性疾病,多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。临床上主要表现为慢性贫血并伴有溶血反复急性发作征象,如贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形细胞增多、胆系结石等。
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