关键词：肺肿瘤 未分化高级别多形性肉瘤 临床病理 免疫组织化学 诊断 

摘要：目的总结儿童肺原发未分化高级别多形性肉瘤(UHGPS)的临床特点。方法报告1例小儿肺原发UHGPS,并对相关文献进行回顾分析。结果患儿女,5岁1个月,临床表现为腹痛、发热伴阵发性咳嗽;胸部CT示右肺中叶肿块,行肺叶切除术;肿瘤位于右肺中叶,包膜不明显;镜下主要由密集的梭形细胞呈束状、车辐状排列,多形区见多少不等的组织细胞样、奇异形、多核巨细胞,具有单个或多个深染的不规则核,核仁明显;瘤细胞Vimentin、CD68、α1-ACT、Lysozyme局灶阳性,CKpan、SMA、Desmin、CD34、CD117、Myo D1、Myogenin、HMB45、S-100、CD45、CD99及ALK均阴性,Ki67约80%阳性;术后9 d出院,密切随访4个月无肿瘤复发转移。结论儿童肺原发UHGPS临床及辅助检查无特异性,病理结合免疫组合有助于诊断,治疗主要是外科手术,预后差。

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