关键词：新疆地区 经典型苯丙酮尿症 治疗依从性 影响因素 

摘要：目的探讨新疆地区经典型苯丙酮尿症（phenylketonuria,PKU）患儿的治疗现状,分析影响新疆地区经典型PKU患儿治疗依从性的因素。方法选取2011年1月-2015年1月在新疆医科大学第一附属医院新生儿疾病筛查中心筛查确诊及临床延迟发现的PKU患儿33例为研究对象,依据确诊时间分为新筛患儿组（14例）和延迟发现患儿组（19例）,采用查阅病历和电话随访的方式对PKU患儿治疗状况进行调查,采用单因素及多因素Logistic回归法及χ2检验分析影响新疆地区PKU患儿治疗依从性的因素。结果家庭年收入在平均水平以下是PKU患儿治疗依从性低的危险因素（OR=2.815,P〈0.05）,少数民族（维、回、哈）是PKU患儿治疗依从性低的危险因素（OR为1.332~2.240,P〈0.05）,新筛患儿的治疗依从性高于延迟发现患儿（P〈0.05）。不同性别间PKU患儿治疗依从性比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论家庭年收入（平均水平以下）、民族（少数民族）和确诊时间（延迟发现患儿）是影响新疆地区经典型PKU患儿治疗依从性的重要因素;扩大新生儿疾病筛查覆盖范围,为少数民族患儿配备少数民族医生,是提高患儿治疗依从性的一种方法。

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