关键词：硬皮病 胶原三螺旋重复蛋白1 smad2 smad3 smad7 

摘要：目的初步探讨胶原三螺旋重复蛋白1（Cthrcl）及TGF-β1／Smad信号在硬皮病发病机制中的作用。方法采用免疫组织化学技术检测30例硬皮病皮损组织及30例正常皮肤组织成纤维细胞中Cthrcl，TGF—p1，Smad2，Smad3，Smad7的表达情况。结果硬皮病皮损组织中Cthrcl，TGF—pl，Smad2，Smad3，Smad7的表达（6620．40±1758．34，1098．97±441．08，24008．58±7431．01，54983．22±17741．32，1098．34±332．00）均较正常皮肤组织（856．14±169．49，221．51±58．76，1816．42±313．63，2069．49±586．66，132．61±66．26）显著升高，差异均有统计学意义（P〈0．05）；在硬皮病皮损组织中TGF—β1与Cthrcl，Smad2，Smad3，Smad7的表达呈显著正相关性（P〈0．05）。结论硬皮病皮损组织成纤维细胞中Cthrcl的异常表达及TGF-β1／Smad信号通路异常活化存在一定的相互作用，并可能共同参与了硬皮病皮肤胶原纤维进行性硬化的过程。

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