关键词：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 神经束蛋白 155 免疫球蛋白g 4亚型 

摘要：目的 总结抗NF155IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点。方法收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155IgG4抗体,并结合文献进行复习。结果 该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型。临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失。结论 抗NF155IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155IgG4抗体检测。该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义。

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