关键词：双侧听神经瘤 常染色体显性遗传病 神经纤维瘤病2型 临床表现 临床症状 

摘要：神经纤维瘤病2型（neurofibromatosis type2，NF2）是一种常染色体显性遗传病，临床表现多样，双侧听神经瘤为其典型表现。NF2根据临床表现分为三型：Ⅰ型为Wishart型：多在青少年时期发病，临床症状最严重，除了表现为双侧听神经瘤以外，患者往往还罹患多发颅内和脊柱肿瘤；Ⅱ型为Gardner型：发病较晚，症状较轻，颅内肿瘤少见；Ⅲ型为嵌合体型（Mosaicism）：

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