关键词：骨质破坏 pnet 软组织肿块 外周 骨膜反应 

摘要：目的 探讨骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现.方法 分析10例骨pPNETs的临床和X线、CT及MR影像资料.结果 pPNETs多以局部疼痛(9例)伴肿块(7例)为主诉.X线示溶骨性骨质破坏8例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,未见异常1例;7例见软组织肿块;均未见骨膜反应.7例CT扫描中,边界不清的溶骨性骨质破坏6例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,均有软组织肿块形成,2例伴有细小的点状钙化,均未见骨膜反应;10例MR扫描中,9例在T1WI呈等信号,1例呈中等偏高信号;在T2WI和短时反转恢复(STIR)序列,8例呈不均匀中、高信号,2例呈均匀高信号;均见明显软组织肿块形成;4个疗程化疗以后,肿瘤有明显缩小.结论 骨pPNETs 以溶骨性骨质破坏伴明显的软组织肿块、无骨膜反应为主要表现,缺乏特征性,但影像学检查有助于了解病变的范围、治疗措施的制定和治疗效果的评价.

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