关键词：c1抑制物功能活性 遗传性血管水肿 检测方法 敏感性 特异性 

摘要：目的采用比色法检测c1抑制物功能并评价此方法对诊断遗传性血管水肿（hereditaryangioedema，HAE）的敏感性和特异性，以及标本的储存时间和温度对检测结果的影响。方法将血浆标本加入过量的c1酯酶中，然后加入染色底物C，H，CO—Lys．Gly．Arg．pNA，与剩余的c1酯酶发生反应，通过分光光度仪检测与受试者血浆反应后剩余的c1酯酶与底物反应的吸光度，得出C1INH的功能活性。通过对65名健康对照者和21例已明确诊断的HAE患者c1抑制物功能的检测，得出该方法的正常值范围以及在HAE诊断中的敏感性和特异性。同时将9份健康对照者血浆样本分别存放于不同的温度（室温、4℃、-20％）和时间（收集血浆后立即、4、8和24h），评价标本存放时间和温度对检测结果的影响。结果比色法检测c1抑制物的正常范围为（0．56～1．58）UCIINH／ml，诊断HAE的特异性（65／65）和敏感性（21／21）均为100％。室温保存24h后，C1INH功能检测会显著下降；保存于-20％，对检测结果无影响。结论比色法检测c1抑制物功能对HAE的诊断具有极高的敏感性和特异性，但易受标本保存的温度和时间影响。推荐采血后立即分离血浆检测，或存放于-20℃24h或以内检测，否则可能产生假阳性结果。

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