中华实用儿科临床杂志

小儿周围神经和肌肉疾病的实验室检查

关键词: 周围神经疾病  肌肉疾病  实验室检查  

在小儿神经专科门诊中，周围神经和肌肉疾病（肌病）占1／3以上。这些疾病往往来自以下4个组织部位：1．脊髓前角细胞和颅神经核；2．神经根及周围神经；3．神经肌肉接合处；4．肌肉组织。常具有共同的临床表现，包括所支配部位的肌力减退、肌张力降低、腱反射减弱或丧失及肌肉萎缩等，部分患儿伴感觉或自主神经功能障碍。然而，临床实践中要具...

儿童遗传性周围神经病

关键词: 遗传  周围神经疾病  儿童  

早在1886年Chareot、Marie和Tooth就报道了腓骨肌萎缩症（peroneal muscular atrophy），但直到1956年，由于神经电生理和腓肠神经活检的广泛开展和应用，才使周围神经病的分类成为可能。1984年Dyck将遗传性周围神经病分为遗传性运动神经病（hereditary motor neuropathy，HMN），遗传性感觉自主神经病（hereditary sensory and autonomic neuro...

小儿重症肌无力诊断与治疗的新认识

关键词: 重症肌无力  儿童  抗乙酰胆碱受体抗体  免疫疗法  

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是主要累及神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）处突触后膜上乙酰胆碱受体（acetycholine receptor，AChR）的，由其抗体（AChRAb）介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。MG也是小儿神经科的一种常见病，本文就近年来小儿MG的诊断与治疗新进展作一简要综述。

儿童进行性脊髓性肌萎缩的诊断与鉴别诊断

关键词: 儿童  脊髓性肌萎缩  进行性  诊断  鉴别诊断  

儿童进行性脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophv．SMA）是常见的基因遗传病之一，为常染色体隐性遗传病，其发病率为0．8／10万。病理改变仅限于脊髓前角细胞，不累及上运动神经元，是下运动神经元变性导致进行性、对称性肌萎缩和肌张力减低；病变可从肢体进行性肌无力、肌萎缩及肌束颤动，受累肌群丧失运动功能而触觉、痛觉、温觉存在。由于...

吉兰-巴雷综合征的研究进展

关键词: 急性运动轴索性神经病  弯曲杆菌  空肠  血浆置换  

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome．GBS）是脊髓灰质炎几近绝迹后当前小儿急性迟缓性瘫痪的首位疾病，主要表现为急性、进行性、迟缓性瘫痪，病程进展不超过4周，重者可累及呼吸肌导致呼吸麻痹，甚至死亡。近年围绕其病因、分型、发病机制和治疗问题，皆有较多新认识，本文简述如下。

视黄酸受体拮抗剂对脐血淋巴细胞免疫球蛋白M生成的作用

关键词: 视黄酸  视黄酸受体  脐血  淋巴细胞  免疫球蛋白m  

目的通过采用视黄酸受体（RARa）选择性拮抗剂Ro41—5253（Ro）进行阻抑实验，以进一步明确视黄酸（RA）对脐血淋巴细胞IgM生成的促进作用是否通过RARff途径调节。方法分离脐血淋巴细胞进行体外培养，在丝裂原SAC活化的同时，加入RARa激活剂RA或（和）受体拮抗剂Ro。检测培养24h和48h的细胞RARa，IL-4、IL-6的基因转录水平及培养d5上清中IgM的质...

较少皮疹的胃肠型过敏性紫癜1例

关键词: 紫癜  过敏性  胃肠型  皮疹  腹痛  

患儿，女，3岁。因腹痛10d伴呕吐入院。10d前出现阵发性腹痛，每天10余次，2、3min／次，起病后d3起出现呕吐，1、2次／d，呕吐出胃内容物，多在进食后吐出，非喷射状。近4、5d腹痛加剧，起病d3、5、8各有解棕褐色大便1次，量中，无脓血便。过去史、个人史、家族史无特殊。体检：体温37℃，脉搏120次／min，呼吸34次／min，血压110／80mmHg。营...

γ干扰素和转化生长因子β1在高氧肺损伤中的表达及其意义

关键词: 高压氧  

目的动态观测高氧肺损伤动物模型中（IFN-γ）和转化生长因子β1（TGF—β1）的变化规律，探讨高氧肺损伤纤维化的发病机制。方法取2周左右的Wistar大鼠32只，随机分为空气组和高氧暴露3、7、14d组，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）和免疫组织化学染色观察IFN-γ和TGF-β1在空气和高氧暴露3、7、14d组肺组织中的分布和表达。结果IFN-γ mRNA在高氧3d...

宫内窒息对胎鼠脑组织型纤溶酶原激活物表达的影响

关键词: 窒息  脑损伤  组织型纤溶酶原激活物  大鼠  

目的观察宫内窒息后胎鼠脑内组织型纤溶酶原激活物（tPA）的表达情况。方法妊娠18d孕鼠随机分为宫内窒息组和假手术组，通过结扎子宫动脉和胎盘分支血管15min使胎鼠宫内窒息。分别在术后不同时间点取出胎鼠脑组织，进行tPA免疫组织化学染色。结果术后4、72h宫内窒息组tPA阳性细胞数与假手术组相比均无统计学差异（P均〉0．05），术后12、24、48h...

氯代氯化胆碱中毒1例

关键词: 氯代氯化胆碱  中毒  儿童  

患儿，男，8岁，自服氯代氯化胆碱30mL，15min后站立不稳，烦躁不安，呼吸困难。继而出现昏迷，大小便失禁，7h后急送我院。入院查体：体温35．4℃，脉搏56次／min，呼吸8～10次／min，血压8、1／5．2kPa，昏迷，双瞳孔等大等圆，直径约1mm，对光反射消失，球结膜水肿，颈无抵抗，呼吸浅表，节律不规整，面灰，口唇发绀，口角流涎，全身皮肤湿冷...

清开灵对戊四氮致痫大鼠海马神经肽Y变化的影响

关键词: 癫痫  点燃效应  戊四氮  神经肽y  清开灵  

目的研究大鼠海马部位神经肽Y（NPY）的分布和水平，及清开灵干预治疗作用。方法采用戊四氮（PTZ）制备大鼠癫痫模型。放射免疫法和免疫组织化学测定大脑海马组织匀浆NPY水平。结果免疫组织化学显示点燃模型组阳性反应神经元增多，清开灵干预组阳性反应神经元则明显增多。点燃模型组海马组织匀浆NPY的放射免疫测定浓度增高（P〈0．05）；清开灵...

简报

肺炎并心力衰竭婴幼儿红细胞内钙、血清心肌肌钙蛋白I变化及其与心功能的关系

关键词: 肺炎  心力衰竭  充血性  钙  肌钙蛋白  

目的研究婴幼儿肺炎并不同程度心力衰竭（心衰）时红细胞内钙质量浓度变化、血清心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平变化及其与心功能的关系。方法选择肺炎及肺炎并心衰患儿133例作为试验组，健康婴幼儿30例作为对照组，均抽血测定红细胞内钙水平、血清cTnI。应用多普勒超声心动图测定其左室射血分数（EF）、左室短轴缩短率（FS）及二尖瓣E峰A峰比值（E...

非感染性疾病致全身炎症反应综合征患儿血C反应蛋白、VW因子的变化

关键词: 系统性炎症反应综合征  非感染性疾病  儿童  c反应蛋白  vw因子  

目的了解非感染性疾病所致全身炎症反应综合征（SIRS）患儿CRP和VW因子的变化及其意义。方法选择符合SIRS诊断标准的非感染性疾病患儿32例作为研究对象，根据是否发生多器官衰竭（MOF）分为MOF组（9例）和非MOF组（23例）。取其外周静脉血3mL，分别用ELISA法和免疫比浊法测定血CRP和vw因子水平。20例正常儿童作对照。结果SIRS患儿血CRP和VW因子[...

缺氧缺血性脑病新生儿内皮素、降钙素基因相关肽、心钠素及血清钠、钙的变化

关键词: 婴儿  新生  脑缺氧  脑缺血  内皮素  降钙素基因相关肽  心钠素  血清钠  血清钙  

目的探讨HIE患儿血浆内皮素（ET）、降钙素基因相关肽（OGRP）及心钠素（ANP）的变化及其临床意义。方法应用放射免疫分析法和离子交换法测定46例HIE和26例正常新生儿的血浆ET、CGRP、ANP和血清钠、钙水平。结果HIE组急性期血浆ET、CGRP和ANP水平明显高于对照组及恢复期组（P均〈0．001））；病情越重，ET、CGRP和ANP水平越高，恢复期血浆ET、CG...

新生儿中枢神经系统单纯疱疹病毒感染的临床横断面研究

关键词: 婴儿  新生  中枢神经系统  单纯疱疹病毒  

目的通过分子生物学方法了解新生儿中枢神经系统单纯疱疹病毒（HSV）感染情况，并对其临床特点进行分析。方法收集考虑中枢神经系统病毒感染新生儿40例的脑脊液（CSF）标本，通过套式PCR检测CSF中HSV-DNA及酶联免疫吸附法检测CSF中特异性HSV-IgM抗体。结果2例患儿检测CSF中HSV-1DNA（＋），其母亲妊娠期均体健，无生殖器疱疹史，无皮损；1例提示...

利多卡因成功抢救新生儿心室扑动1例

关键词: 利多卡因  婴儿  新生  心室扑动  

患儿，男，生后3h，因窒息后气促、反应差3h入院。G1P1胎龄40周，因官内窘迫剖宫产，羊水Ⅱ度污染，出生体质量4100g，生时有窒息抢救史，复苏后仍有气促，反应差，以新生儿肺炎入院。入院体检：体温37℃、脉搏158次／min；呼吸60次／min；反应差，面色苍白，呻吟，前囟平坦；双肺闻及痰鸣音；心率158次／min，心音低钝，律齐，无杂音，腹软，无...

缺氧缺血性脑病新生儿血清血管内皮生长因子动态变化及其临床意义

关键词: 脑缺氧  脑缺血  婴儿  新生  血管内皮生长因子  

目的观察HIE患儿血清血管内皮生长因子（VEGF）的动态变化，探讨其与疾病早期诊断、病情程度及预后的相关性。方法确诊为HIE的足月新生儿63例（轻度18例、中度33例、重度12例）。对照组为正常健康足月新生儿20例。分别在出生即刻（0h），生后24、72h，7d采集空腹静脉血2mL，采用酶联免疫法检测血清VEGF。结果HIE组血清VEGF水平在出生即刻表达为...

缺氧缺血性脑病新生儿血清超敏C反应蛋白与血小板参数的变化及其临床意义

关键词: c反应蛋白  超敏反应  血小板  脑缺氧  脑缺血  

目的探讨超敏C反应蛋白（hs-CRP）、血小板参数在新生儿HIE中的变化及其意义。方法利用全自动生化分析仪测定35例HIE和16例正常新生儿血清hs-CRP水平，同时采集所有新生儿足跟外周血进行血小板参数测定，并与血清酶学检测指标CK、CK—MB、LDH、α—HBDH、ALT、AST结果进行对照研究。结果1．HIE新生儿急性期血清hs-CRP水平明显高于对照组（P〈0．0...

缺氧缺血性脑病新生儿脑型肌酸激酶同工酶、胱抑素C的变化及其临床意义

关键词: 婴儿  新生  脑缺氧  脑缺血  磷酸肌酸激酶同工酶  胱抑素c  

目的探讨HIE新生儿血清脑型肌酸激酶同工酶（CK—BB）、胱抑素C（CysC）的变化。方法对56例HIE患儿（轻、中、重度分别为18、19、19例）及42例正常新生儿用日本O（ympus AU 1000全自动生化分析仪测定其血清CK—BB、CysC。结果1．中度HIE患儿血清CK—BB与对照组比较明显增高（P〈0．05），重度与轻度组比较明显增高（P〈0．05），重度组与对照组...

发育中的海马神经元缺氧后N-甲基-D-门冬氨酸受体通道电流变化及腺苷干预作用

关键词: 全细胞记录  海马  神经元  发育  缺氧  

目的研究缺氧对发育中的海马神经元N-甲基-D门冬氨酸（NMDA）受体通道电流的影响及腺苷干预作用的离子通道机制。方法应用膜片箝技术分别对培养日龄为6、16d的海马神经元缺氧前、后NMDA受体通道电流进行全细胞记录，测定其电流的最大幅值并研究腺苷对其干预作用。结果在缺氧状态下，培养日龄为6d的海马神经元，其NMDA受体通道电流最大幅值与正常...

神经元特异性烯醇化酶对脑膜炎患儿的诊断价值

关键词: 神经元特异性烯醇化酶  脑膜炎  脑脊髓液  

目的探讨脑脊液神经元特异性烯醇化酶（CSF-NSE）对脑膜炎患儿的诊断价值。方法采用ELISA对18例化脓性脑膜炎（化脑）、13例结核性脑膜炎（结脑）及25例病毒性脑膜炎（病脑）及18例正常儿童CSF-NSE进行测定。结果与对照组比较，化脑及结脑患儿CSF-NSE水平均显著升高（P均〈0．05）；病脑患儿无显著性差异（P〉0．05）；化脑及结脑患儿CSF-NSE水...

线粒体膜电位与托吡酯神经保护作用的关系

关键词: 托吡酯  海马神经元  线粒体膜电位  谷氨酸  神经保护  

目的探讨托吡酯对离体大鼠海马神经元谷氨酸损伤的保护作用及其机制。方法以原代培养的大鼠海马神经元为研究对象，建立体外谷氨酸损伤模型，用MTT法检测神经元存活率；采用荧光显徽镜及流式细胞仪观察和检测海马神经元的线粒体膜电位变化。结果正常对照组的海马神经元存活率为（98．4±0．8）％，谷氨酸模型组为（59．6±3．2）％，两个托吡酯保...

人胎脑室下区发育过程中神经干细胞的变化

关键词: 神经干细胞  脑室下区  胎儿  

目的观察人胎脑室下区不同发育时期神经干细胞（NSCs）的变化，为调控自身NSCs治疗神经系统退行性疾病提供实验依据。方法收集胎龄24-28周的水囊引产胎儿30例，采用原位杂交及光镜技术对其脑室下区NSCs的分布、形态以及生长方式进行检测。结果不同胎龄人胎脑室下区均可见Nestin mRNA表达阳性NSCs，NSCs呈星形，有3-6个突起，多个突起形成网丛，...

儿童急性播散性脑脊髓炎临床特征及转归

关键词: 脑脊髓炎  急性播散性  儿童  临床特征  转归  

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床经过及随访结果，以期在诊治水平上有所提高。方法对10例临床诊断为ADEM患儿进行为期6个月～3年的临床随访，对其临床经过、治疗及预后加以分析。结果学龄前及学龄儿童起病季节以春季为多见（占50％）；临床首发神经系统症状各有不同，运动障碍多见（40％）。80％为单相性病程。脑脊液常规、生化异...

注意缺陷多动障碍与多巴胺-β-羟化酶基因Taq I酶切多态性的关系

关键词: 注意缺陷伴多动障碍  多巴胺口羟化酶  基因  多态现象  

目的探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）与多巴胺-β羟化酶基因（DBH）第5内含子TaqI酶切多态性的关系。方法依据DSM-IV诊断标准，选取76例ADHD核心家系，采用以家系为基础的遗传统计学方法研究DBH的TaqI等位基因A1、A2和基因型（A1／A2，A2／A2，A1／A1）的分布不同，探讨两者之间有无显著性差异。结果以单体型相对风险的方法分析DBH内含子TaqI等位基...

脱髓鞘疾病51例

关键词: 儿童  脱髓鞘疾病  中枢神经  周围神经  

目的分析小儿脱髓鞘疾病的临床特点，以提高对该疾病的诊断与治疗。方法对51例小儿脱髓鞘疾病的发病年龄、前驱症状、临床表现及辅助检查特点等进行回顾性分析。结果51例脱髓鞘疾病患儿中学龄期38例，有前驱感染史32例，疫苗接种史3例，大多以急性起病。周围神经脱髓鞘疾病32例以双下肢或四肢瘫痪为首发；中枢神经脱髓鞘疾病以视力障碍、肢体无...

热性惊厥患儿血清神经元特异性烯醇化酶与脑损伤的关系

关键词: 惊厥  发热性  神经元特异性烯醇化酶  血清  脑损伤  

目的检测热性惊厥（FS）患儿血清神经元特异性烯醇化酶（S-NSE）水平，探讨FS是否造成脑组织损伤。方法采用酶标免疫吸附分析法检测49例FS患儿（单纯性FS32例，复杂性FS17例）惊厥发生后S-NSE水平，同期住院确诊的呼吸道感染的发热患儿23例作为对照组。结果单纯性FS患儿S-NSE值为（5．17±1．31）μg/L，复杂性FS患儿为（5．84±1．62）μg/L，与对...

生物节律在常染色体显性遗传夜间额叶癫择时用药的意义

关键词: 常染色体  额叶癫痈  生物周期性  卡马西平  

目的探讨卡马西平睡前一次用药治疗常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）患儿的疗效及其与生物节律的关系。方法ADNFLE患儿36例随机分成常规治疗组19例，予卡马西平片10-25mg／（kg·d），分3次口服；择时治疗组17例，卡马西平片5～10mg／（kg·d），睡前1次口服。患儿均随访3年。结果常规治疗组和择时治疗组的总有效率分别为74％和71％，两组...

再发性呕吐综合征的预后与偏头痛的关系

关键词: 再发性呕吐综合征  预后  偏头痛  头疼  

目的了解再发性呕吐综合征（CVS）发展为偏头痛的比例，探讨两者之间的关系。方法电话回访38例曾诊断为再发性呕吐的有效病例28例，为每位患儿选一正常对照，用同一标准问题进行问卷调查。结果19例仍有持续周期性呕吐发生或偏头痛，余无症状。患病组曾有或现有偏头痛的发生率（46％）远远高于对照组（10．7％），差异有统计学意义（P=0．003）。...

高热惊厥患儿血钾、钠、氯、钙、糖变化的意义

关键词: 惊厥  发热性  钾  钠  氯  钙  糖  

目的探讨高热惊厥（FC）患儿血钾、钠、氯、钙、糖的变化及其临床意义。方法采用自动生化测定仪测定41例FC患儿（FC组）、30例发热患儿（发热组）和30例正常儿（正常组）的血钾、钠、氯、钙、糖水平．并进行比较分析。结果FC组血钾、钙水平与发热组之间无明显差异，但均明显低于正常儿（F=5．965，3．048P〈0．01，0．05）；FC组血钠明显低于发...

注意缺陷多动障碍儿童行为问题分析

关键词: 注意缺陷伴多动障碍  儿童  行为  治疗  

目的了解注意缺陷多动障碍（ADHD）儿童行为问题及相关因素，为ADHD儿童的行为治疗提供依据。方法对就诊的ADHD儿童均进行智力筛查，用Achenbach进行行为问卷筛查，感觉统合能力测评，并对行为因子与相关因数行卡方检验。结果行为问题的检出率为67．61％，行为问题的发生在不同ADHD的型别及感觉统合能力间有非常显著相关性（P〈0．01．0．05）。...

高热惊厥202例

关键词: 惊厥  发热性  临床特征  防治  

目的研究高热惊厥（FC）患儿的临床特征及预后，以减少癫痫和智力低下的发生。方法回顾分析202例FC患儿的临床资料，包括发病年龄特征、与发热的关系、惊厥类型、基础疾病、治疗、惊厥发作次数及复发、家族史。结果202例中首次发作年龄6个月～5岁占90．1％，其中1～3岁占61．9％；79．2％首次发作体温≥38．5℃；多为阵挛性惊厥，96．5％惊厥持...

宫内窘迫肾损伤新生动物模型的建立

关键词: 缺血  再灌注  肾损伤  鼠  新生  

目的建立一种新的宫内窘迫肾损伤动物模型，探讨新生儿窒息后肾损伤的发病机制。方法暴露孕21日Wistar大鼠双角子宫，以无创动脉夹钳夹一侧供应子宫的动脉和血管，时间为10、30min，取下动脉夹行再灌注，时间分别为30min，2、6、12、24h，剖宫取胎鼠，取出胎鼠双侧肾脏，行HE染色和透射电镜观察。结果21日龄胎鼠肾脏尚处于发育中，肾小管的发育...

丙戊酸钠对癫患儿瘦素及血脂的影响

关键词: 癫痫  丙戊酸钠  瘦素  血脂  

目的研究丙戊酸钠（VPA）对癫痫患儿体质量指数（BMI）、瘦素及血脂的影响。方法选择准备单独服用VPA治疗的癫痫患儿24例，分别于治疗前、治疗后3、6个月观察BMI、瘦素、总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDC-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）的变化。结果VPA治疗3个月在BMI、瘦素、TC、TG、LDL-C均较治疗前明显升高（P均...

大剂量地塞米松治疗重型流行性乙型脑炎对脑脊液肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、8的影响

关键词: 脑炎  流行性  地塞米松  肿瘤坏死因子  白细胞介素  

目的研究流行性乙型脑炎（乙脑）患儿急性期，大剂量地塞米松对脑脊液TNF-α IL-6、8，体温及GCS评分影响。方法16例重度乙脑患儿随机分为地塞米松组10例，地塞米松针0．5～1．0mg／（kg·d），分2次；对照组6例，未应用地塞米松。入科后即进行GCS评分，测体温、心率、白细胞计数、CRP，同时检测脑脊液TNF-α、IL-6、8水平，2、3d后复查脑脊液TNF-α...

托吡酯对癫患儿酸碱平衡的影响

关键词: 托吡酯  酸碱平衡  儿童  

目的探讨托吡酯对癫痫患儿酸碱平衡的影响。方法31例癫痫患儿均给予托吡酯单药治疗。初始剂量为0．5～1.0mg／（kg·d），每周加量0．5～1．0mg／（kg·d），4～8周达治疗量，为4．0～8．0mg／（kg·d）。于治疗前、治疗2个月行血气分析。结果托吡酯治疗前碱剩余为（-0．77±2．16）mmol／L，HCO3^-为（24．0±1．22）mmol／L。服用托吡酯2个月后，碱...

阿立哌唑治疗少年儿童首发精神分裂症疗效观察

关键词: 阿立哌唑  利司培酮  精神分裂症  

目的探讨阿立哌唑治疗少年儿童精神分裂症的临床疗效及不良反应。方法40例患者随机分为阿立哌唑组和利司培酮组，分别服用阿立哌唑10～20mg／d和利司培酮2-5mg／d，疗程8周。于治疗前及治疗后1、2、4、8周末进行简明精神病评定量表（BPRS）和不良反应量表评定疗效和不良反应。结果阿立哌唑治疗的显效率为80．95％，有效率为95．24％；利司培酮治...

丝裂原活化蛋白激酶信号转导通路与高氧肺损伤的研究进展

关键词: 丝裂原活化蛋白激酶  活性氧  肺损伤  

目的丝裂原活化蛋白激酶（MAPKs）是信号由细胞表面传递到细胞内部的重要传递者，近来研究发现在高氧肺损伤中MAPKs既有介导细胞死亡的作用，又有抗感染、抑制凋亡、保护细胞、促进细胞增殖及肺损伤修复作用。本文就这方面的研究进展作一概述。

病毒性脑炎患儿白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-α的变化及其干预措施

关键词: 肿瘤坏死因子州脑炎  病毒性  

病毒性脑炎是小儿常见病、多发病，特别是重症病毒性脑炎严重影响患儿的生命质量及预后，具有很高的致残率与死亡率，且无特异性治疗。近年来，免疫损伤受到越来越多学者的关注，大量细胞因子的释放在病毒性脑炎的发生、发展中起着重要作用，抗免疫治疗明显改善了本病的临床疗效与预后。