关键词：色素失禁症 临床表现 抽搐 预后不良 婴儿 

摘要：目的 探讨新生儿期色素失禁症（IP）的临床特点、预后及其影响因素。方法 收集2002年10月-2011年3月于北京儿童医院住院治疗并采用Landy-Donnai临床诊断标准确诊的10例新生儿期IP患儿的临床病例资料。患儿均为女婴，足月儿，中位出生体质量为3 350 g。截至2012年7月1日，除2例失访病例外，4例死亡，4例生存。4例生存病例的中位随访时间为43个月。对10例患儿的临床表现（包括皮肤表现、眼科损害、神经系统异常等方面）、辅助检查（外周血嗜酸性粒细胞计数、皮肤活检、颅脑CT等）及随访结果进行分析。采用SPSS 16.0统计软件进行分析。结果 10例患儿均有皮疹表现，包括红斑、丘疹、水泡、疣状增生、泼墨状色素沉着。6例患儿外周血嗜酸性粒细胞比例明显增高。2例患儿住院期间检查存在眼底异常。4例新生儿期内出现抽搐，抗惊厥治疗效果不佳，其中3例死亡；1例于新生儿期后随访期内出现抽搐，给予抗惊厥治疗后止痉。新生儿期是否发生抽搐与随访期内的生存率存在相关性（P=0.002 4）。结论 新生儿期IP以皮肤改变为主，合并神经系统损害的患儿预后不佳。

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