关键词：小细胞神经内分泌癌 异源性成分 临床病理诊断 治疗 预后 

摘要：目的探讨并分析伴异源性成分输尿管小细胞神经内分泌癌的临床病理特征、治疗及预后。方法采用影像学、HE染色切片、免疫组织化学染色及临床资料分析病例并复习相关文献。结果巨检发现近肾门处输尿管黏膜面有1个隆起型肿块,大小4.50 cm×4.50 cm×2.00 cm,切面灰白实性质软;HE染色显示肿瘤细胞呈裸核状,见腺癌成分及横纹肌母样细胞;免疫组织化学显示,肿瘤细胞弥漫表达突触素(SYN)、波形蛋白(Vimentin)、不同程度表达细胞角蛋白(CK)、肌调节蛋白(MyoD1)、白细胞分化抗原(CD)56、肌浆蛋白(Myogenin),Ki-67增殖指数约60%。上皮膜抗原(EMA)、Friend白血病病毒综合因子-1(Fli-1)、ETS相关基因(ERG)、CD99、S-100、转导蛋白样分裂增强因子-1(TLE-1)、内皮转录因子-3(GATA-3)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、嗜铬素A(CGA)均呈阴性。腹部CT显示右侧中上段输尿管管腔扩张,其内见团块状软组织影3.10 cm×2.90 cm。患者随访4个月死亡。结论异源性成分输尿管小细胞神经内分泌癌为高侵袭性肿瘤,临床预后较差,晚期靶向治疗可有所缓解。

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